AUTORES:

Vittoria Rossi, Erasmus, hospital veterinario el madroñal ,

Adriana Iordache clinica veterinaria animalia,

F. Rodríguez, Servicio de Investigación Anatomopatológica -SIAP-, Universidad de Las Palmas de G.C.,

Roberto Porto Mata, Hospital veterinario el madroñal

INTRODUCCION

La linfangitis lipogranulomatosa es una enteropatia perdedora de proteinas de curso cronico en perro. Se carateriza por la formaciòn de lipogranulomas en la pared intestinal que se acompanan a una dilataciòn y disfunciòn marcada de la red linfatica intestinal (linfangectasia intestinal). La linfangectasia intestinal es causada por una obstrucciòn del flujo linfatico venoso que ocasiona dilataciòn y ruptura de los vasos quiliferos con el posterior derrame de los contenidos linfaticos (proteinas, linfocitos y quilomicrones) dentro de la submucosa, lamina propia y lumen intestinale. El derrame de la grasa linfatica dentro la pared intestinal conduce a la formaciòn de los lipogranulomas. Clinicamente los signos mas comunes son diarrea cronica intermittente o persistente cuya consistencia varia de acuosa a semisolida, perdida de peso progresiva, vomito sporadico, flatulencia, letargia, edema subcutaneo, ascitis y hidrotorax. Las principales alteraciones laboratoriales incluyen: hipoglobulinemia, hipoalbuminemia, hipocolesterolemia, linfopenia y hipocalcemia.

CASO CLINICO

Un perro macho de 8 anos, remitido por otra clinica, se presenta en el Hospital Veterinario El Madronal con diarrea cronica sin vomitos, anorexia y perdida de peso progresiva cronica.

En el examen fisico mostrava mucosas normocromicas, temperatura rectal normal, frecuencia cardiaca y respiratoria normal y condiciòn corporal 2/5 (BCS).

En la analitica general los resultados muestran hipoproteinemia: TP 3.0 (valores de referencia 5.2-8.2 g/dL), hipoalbuminemia: 1.5 (valores de referencia 2.6-4.6 g/dL) hipoglobulinemia: 1.5 (valores de referencia: 2.5-4.5 g/dL) hipocolesterolemia: 121 (valores de referencia: 125-250 g/dL) y incremento de lipasa: 500 (valores de referencia: 0-300 U/L).

Se realizan radiografias de abdomen (A) y torax (B) para descartar la presencia de ascitis y hidrotorax, un ECG (C) para valorar la funcionalidad de el corazòn y una ecografia abdominal para valorar el intestino. En la ecografia se evidencia la presencia de una pequena cantidad de liquido libre en el abdomen (D) y la pared muscolar de algunas asas intestinales lievemente engrosada (E-F-G-H-I).

(A)                (B) 

(C)

(D) (E)

(F)     (G)

(H) (I)

No siendo posibile llegar a el diagnostico definitivo se decide proceder con una laparotomia exploratoria.

La laparotomia exploratoria evidencia en el intestino delgado la ectasia de la red de los vasos linfaticos (L), la presencia de nodulos blancos lisos en relieve de consistencia mineral en la serosa de el intestino delgado (M) y la presencia de abundante fibrina. Se toma una muestra para biopsia y se envia a el laboratorio para analizar.

(L)    (M)

Las indicaciones alimentarias por el post operatorio son: ayunas por 24 horas, despues dieta liquida por 48 horas y después dieta low fat. Además se administra cefadroxilo (Cefacure® por 7 días).

A los 12 días tras la interveción el paciente se encuentra bien, animado, con apetito regular sin vomito ni diarrea.

Los resultados de la biopsia transmural de el intestino delgado muestran intensos cambios inflamatorios consistentes en la infiltración difusa, en todo el espesor de la mucosa, de células mononucleares, constituyendo las poblaciones celulares mayoritarias los linfocitos y las células plasmáticas. Entre estas células se aprecian leucocitos globulares intraepiteliales, macrófagos, mastocitos e intensa infiltración de leucocitos polimorfonucleares eosinófilos (N-O). La lámina propia aparece con intensa linfangiectasia, fibrosis y edema difuso (P). El epitelio superficial y de las criptas presenta metaplasia mucosa, numerosas figuras de mitosis en las criptas, abundantes linfocitos intraepiteliales. Algunas criptas aparecen distendidas con material amorfo acidófilo y restos celulares en su interior (Q). En la túnica muscular en algunos focos se aprecian lesiones bien delimitadas constituidas por vasos linfáticos distendidos, depósito de material acidófilo o graso, agregados de macrófagos espumosos e infiltración de leucocitos polimorfonucleares (lipogranulomas) (R).

(N)  (O)

(P)  (Q)

(R)

El estudio anatomopatologico confirma el diagnostico de una enteropatia perdedora de proteinas debida a linfangectasia intestinal acompanada por linfangitis lipogranulomatosa.

Tras el diagnostico se administra el siguente tratamiento: metronidazol (Metrobactin® 500mg) 1 comprimido 2 veces al dia por 10 dias, metilprednisolona (Moderin® 4mg) medio comprimido 2 veces al dia por 20 dias, luego medio comprimido 1 vez al dia por 20 dias, luego medio comprimido un dia si y uno no. Ademàs se administra un probiotico intestinal (Fortiflora®) 1 sobre al dia por un mes y dieta low fat para siempre.

A los 18 dias de tratamiento el paciente se encuentra animado, tiene mucho apetito, no presenta vomito ni diarrea. Ha ganado peso y el aspecto de el pelo es brillante. Se realizan un hematocrito que resulta normal y una prueba de las proteinas totales que resultan aumentadas (4 g/dL) con repecto a los dias antes la intervenciòn (3 g/dL).

DISCUSSION

La enteropatia con perdida de proteina hace referencia a un sindrome caracterizado por una perdida de proteina no selectiva y excesiva hacia el lumen intestinal. Esta perdida puede ser debida a la permeabilidad incrementada de la mucosa secundaria a dano celular o perdida celular, erosiòn, ulceraciòn de la mucosa o drenaje linfatico alterado. La enteropatia con perdida de proteina se diagnostica mas habitualmente en perro que en gatos; en gatos se asocia mayoritariamente a linfoma gastrointestinal, en perros se asocia con una variedad de enfermedades de el intestino y algunas alteraciones sistemicas (enteritis linfoplasmacitica, eosinofilica, granulomatosa; alergia alimentaria, intolerancia alimentaria, enteropatia al gluten, Lupus eritematoso sistemico, Parvovirus, gastroenteritis bacteriana, infecciones intestinales fungicas, neoplasia intestinal, cuerpo extrano/intususcepcion cronica, ulcer gastrointestinal, drenaje linfatico alterado, hiperension venosa). Se ha documentado que los Basenji, Shar Pei chinos, pastores alemanes, Lundehunds noruego, Rottweiler, Eheaten Terrier de pelo blando y Yorkshire terrier tienen un mayor riesgo de sufrir la enteropatia con perdida de proteina. La linfangectasia intestinal (IL) es una de las alteraciones mas comunes asociadas con enteropatia con perdida de proteina en perro. La IL puede ser primaria o secundaria. La ILprimaria puede mostrar presencia de infiltrados de celulas inflamatorias en una distribuciòn desigual a lo largo de el intestino y de lesiones lipogranulomatosas causadas por quilo astancado y goteo de grasa hacia los tejidos adyacentes. La IL secundaria se desarolla cuando los infiltrados inflamatorios o los granulomas ostruyen el flujo linfatico en pacientes con IBD. La enteropatia con perdida de proteina debe sospecharse en perros que presenten diarrea cronica, perdida de peso progresiva, vomito, edema subcutaneo de los miembros, distensiòn abdominal, dificultad respiratoria por acumulo de liquido. La patologia clinica es inespecifica pero los datos mas caracteristicos incluyen hipoalbuminemia, hipoglobulinemia linfocitopenia, hipocolesterolemia y hipocalcemia. Es importante diferenciar esta patologia da causas no enterica de perdida de proteina, como insuficiencia hepatica y enfermedad renal, realizando pruebas de funciòn hepatica y determinaciones de proteina en la orina. Otras pruebas diagnosticas incluyen: estudios radiograficos para descubrir o descartar derrame pleural y ascitis, analisis de los derrames de las cavidades, evaluaciones cardiacas para excluir insuficiencia cardiaca derecha que puede ser una causa de linfangiectasia. El diagnostico definitivo de linfangectasia y lifangitis lipogranulomatosa se basa en la identificaciòn de las lesiones caracteristicas por medio de biopsia obtenida mediante laparotomia. La laparotomia puede mostrar la presencia en el mesenterio y en la serosa de una red marcada de linfaticos distendidos , nodulos blancos y depositos granulares espumosos (lipogranulomas). El tratamiento tiene como objetivo principal la disminucciòn de la perdida de proteinas plasmaticas. Esto se logra mediante el manejo de la dieta y el tratamiento con antiinflamatorios. La dieta debe ser muy baja en grasa y contener una cantidad abundante de proteina de alta calidad biologica. Otro objetivo es promover la ganancia del peso perdido por eso se recomienda agregar a la dieta trigliceridos de cadena mediana para remplazar las calorias perdidas. Los corticoides en dosis antiinflamatorias (prednisona 2-3 mg/kg/dia) ayudan a controlar la diarrea causadas por la linfangectasia. En muchos pacientes el pronòstico es positivo, logrando una remisiòn que dura meses o anos combinando terapeutica dietetica y antiinflamatoria; sin embargo algunos no responden y a veces recaen.

BIBLIOGRAFIA:

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  • Nelson R., Couto C. (2005) Enfermdades intestinales. In: Nelson R., Couto C. Medicina interna de animales pequenos. Intermedica editorial (Buenos Aires, Republica Argentina); pp. 482-484
  • Baheregaray W., Gianotti G., Lamberts M., Pavarini S., Ferreira R., Lacerda L., Contesini A. (2008) Linfangectasia intestinal associada a linfangite lipogranulomatosa em cao da raca Pit Bull. Acta Scientiae Veterinarie; 36:63-67